Mélanome

Qu’est-ce qu’un mélanome ?

Un mélanome est une tumeur cutanée maligne se développant à partir des mélanocytes, cellules dendritiques situées au niveau de la couche basale de l’épiderme et produisant la mélanine responsable de la couleur de la peau.

Les mélanomes sont diagnostiqués à partir de l’âge de 20 ans. Leur pic d’incidence se situe entre 40 et 45 ans. Les hommes sont un peu plus touchés que les femmes.

Ils surviennent dans 80 % des cas de novo (sur peau saine) et dans 20 % des cas à partir d’un grain de beauté préexistant. Ils peuvent aussi toucher les muqueuses.

Les mélanomes sont plus agressifs que les carcinomes cutanés avec un potentiel métastatique important, d’où la nécessité d’une détection et d’une prise en charge précoce pour améliorer leur pronostic.

 

Quels sont les facteurs de risque des mélanomes ?

Facteurs de risque intrinsèques

Le phototype cutané et les éphélides (tâches de rousseur) : les mélanomes sont plus fréquents chez les sujets de peau claire (phototype 1 et 2) et ayant de nombreuses tâches de rousseur.

Le nombre de grains de beauté communs : les patients présentant un grand nombre de grains de beauté communs (> 50) ont plus de risque de développer un mélanome.

Le syndrome des naevi atypiques : les patients présentant un nombre élevé de grains de beauté atypiques ont une probabilité plus importante de développer un mélanome à partir de l’un d’eux.

Le naevus congénital géant : les enfants nés avec un naevus géant d’une taille supérieure à 20 cm ont un risque augmenté de mélanome.

Les antécédents personnels de mélanome : les patients ayant déjà eu un mélanome ont plus de risque d’en développer un second.

Les antécédents familiaux de mélanome : les patients ayant au moins deux apparentés au 1er degré ou 2e degré (frères, soeurs, parents, grands-parents) atteints d’un mélanome ont une probabilité augmentée de développer à leur tour un mélanome.

Les antécédents familiaux ou personnels de cancer du pancréas, du rein, de mésothéliome ou du système nerveux central.

Certaines maladies génétiques rares : comme le xeroderma pigmentosum.

 

Facteurs de risque extrinsèques

L’exposition aux rayons UV : l’exposition solaire avec la notion de coups de soleil intenses et répétés dans l’enfance ou l’adolescence constitue le principal facteur de risque des mélanomes. L’exposition artificielle aux rayons UV dans les cabines de bronzage est également un facteur de risque.

L’immunodépression : les patients immunodéprimés en rapport avec la prise d’un traitement immunosuppresseur (notamment les patients greffés) ou en rapport avec une pathologie induisant une baisse de l’immunité (comme les hémopathies malignes) sont plus à risque de développer des cancers cutanés dont les mélanomes.

 

Comment reconnaître un mélanome ? Les critères ABCDE

Les mélanomes peuvent se développer sur l’ensemble du tégument cutané.

L’anamnèse peut retrouver un antécédent personnel ou familial de mélanome.

La présentation classique d’un mélanome cutané est l’apparition d’un nouveau grain de beauté noir qui présente les caractéristiques cliniques ABCDE :

• A : Asymétrie du grain de beauté (dans la répartition de son relief, de sa coloration, de sa forme ni ovale ni ronde).
• B : Bords irréguliers en dents de scie.
• C : Coloration inhomogène du grain de beauté (présence de plusieurs couleurs).
• D : Diamètre supérieur à 6 mm.
• E : Évolution du grain de beauté qui change d’aspect, de forme, de taille, de couleur et qui ne ressemble pas aux autres grains de beauté (syndrome du vilain petit canard).

Le mélanome cutané se développe moins fréquemment à partir d’un grain de beauté préexistant.

En cas de suspicion de mélanome, une palpation des aires ganglionnaires de drainage sera réalisée afin de rechercher des métastases ganglionnaires, mais également une recherche de points d’appel cliniques pour des localisations métastatiques à distance : une douleur inhabituelle, des signes neurologiques, une altération de l’état général…

 

Comment confirmer le diagnostic de mélanome ?

L’exérèse complète du mélanome suspecté est systématique afin d’obtenir la confirmation histologique du diagnostic par le pathologiste. Une à plusieurs biopsies partielles sont possibles dans les lésions de grande taille suspectes de mélanomes de Dubreuilh.

L’analyse microscopique du mélanome va préciser son sous-type histologique, l’indice de Breslow (épaisseur tumorale), le niveau de Clark (profondeur d’invasion), la présence ou non d’ulcération, la présence ou non de régression et l’index mitotique.

L’indice de Breslow et le statut d’ulcération sont les 2 facteurs histologiques pronostics du mélanome.

Ils vont permettre d’établir conjointement au statut ganglionnaire régional du patient le stade évolutif du mélanome conditionnant sa prise en charge et son suivi.

L’indice de Breslow va également déterminer les marges latérales d’exérèse de la reprise chirurgicale de la cicatrice.

Est-ce que le mélanome est grave ? Les différents stades

Il existe 5 stades pour le mélanome. Le pronostic dépend de l’indice de Breslow, du statut d’ulcération et du statut ganglionnaire.

• Stade 0 : mélanomes in situ (non invasifs). Pas de potentiel métastatique.
• Stade I : mélanomes invasifs localisés plus fins, ulcérés ou non. Bon pronostic.
• Stade II : mélanomes invasifs localisés plus épais, ulcérés ou non. Pronostic intermédiaire.
• Stade III : mélanomes invasifs avec présence de métastases locorégionales cutanées et/ou ganglionnaires.
• Stade IV : mélanomes invasifs avec présence de métastases cutanées, ganglionnaires, viscérales à distance.

 

Quel est le traitement chirurgical des mélanomes ?

Le traitement chirurgical des mélanomes consiste en une reprise chirurgicale de la cicatrice (induite par l’exérèse complète du grain de beauté suspect) avec des marges latérales d’exérèse dépendant de l’épaisseur du mélanome (indice de Breslow).

 

Mélanomes in situ (marges 0,5 à 1 cm)

Les mélanomes in situ sont les tumeurs cutanées mélanocytaires malignes n’ayant pas franchi la jonction dermo-épidermique de la peau. Ces mélanomes ne sont pas invasifs et n’ont pas de potentiel métastatique.

Il n’y a donc aucun bilan d’extension initiale à réaliser.

Le traitement est chirurgical. Il consiste à réaliser une reprise de la cicatrice avec des marges latérales d’exérèse de :

• 0,5 cm pour les mélanomes SSM in situ.
• 1 cm pour les mélanomes de Dubreuilh in situ (0,5 cm étant acceptable en fonction du contexte clinique avec un contrôle histologique strict des berges).

 

Mélanomes invasifs stade I et II (marges 1 à 2 cm)

Le traitement est une reprise chirurgicale de la cicatrice avec des marges latérales d’exérèse dépendant de l’indice de Breslow :

• 1 cm pour les mélanomes de Breslow inférieur ou égal à 1 mm.
• 1 à 2 cm pour les mélanomes de Breslow > 1 mm et inférieur ou égal à 2 mm.
• 2 cm pour les mélanomes de Breslow > 2 mm.

 

Quel est le suivi après traitement d’un mélanome ?

Les patients traités pour un mélanome nécessitent une surveillance rapprochée dont les modalités dépendent de son stade :

Pour les mélanomes de stade 0 et de stade I : un examen clinique par le dermatologue tous les 6 mois pendant 3 ans puis tous les ans à vie. Les patients sont éduqués à l’autodépistage et à l’autosurveillance.

Pour les mélanomes de stade IIA et IIB : une surveillance clinique par le dermatologue tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans puis tous les ans à vie. Une échographie ganglionnaire des aires de drainage est préconisée tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans. Les patients sont éduqués à l’autodépistage et à l’autosurveillance.

Pour les mélanomes de stade IIC et IIIA : un examen clinique complet tous les 3 mois pendant 3 ans, puis tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans à vie. Une échographie ganglionnaire est recommandée tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans, ainsi qu’un scanner corps entier 1/an pendant 3 ans. Les patients sont éduqués à l’autodépistage et à l’autosurveillance.

Pour les mélanomes de stade IIIB et IIIC : un examen clinique complet tous les 3 mois pendant 3 ans, puis tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans à vie. Une échographie ganglionnaire est recommandée tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans, ainsi qu’un scanner corps entier 2/an pendant 3 ans. Les patients sont éduqués à l’autodépistage et à l’autosurveillance.

 

Prévention : les bons réflexes face aux UV

Le principal facteur de risque modifiable du mélanome étant l’exposition aux ultraviolets, les mesures de prévention reposent sur :

• Éviter les cabines de bronzage artificiel.
• Rechercher les zones ombragées dans la période de la journée où le rayonnement solaire est le plus intense (10h à 16h).
• Porter des vêtements adaptés de protection : manches longues, pantalon, chapeau large…
• Utiliser une crème solaire de protection d’indice élevé supérieur à 50, en couche épaisse, à renouveler toutes les 2 heures au niveau des zones photo-exposées. En cas de baignade, le renouvellement est nécessaire.

Ne pas penser que l’application de crème solaire suffit à elle seule à vous protéger efficacement du soleil.

 

Questions fréquentes (FAQ)

Quelles sont les 4 formes cliniques des mélanomes ?

Les mélanomes à extension superficielle (ou SSM) : forme clinique la plus fréquente (70-80 % des cas), de localisation ubiquitaire, touchant plutôt les femmes et les hommes jeunes d’âge moyen (40 à 50 ans). Ces mélanomes ont une phase de croissance horizontale intraépidermique lente sur plusieurs années (3 à 7 ans) en s’étalant progressivement en tâche d’huile. Ils se présentent typiquement sous la forme d’une tâche noire plane ou avec peu de relief, asymétrique, aux contours dentelés irréguliers, polychrome, de diamètre supérieur à 6 mm. Ces mélanomes peuvent avoir secondairement une phase de croissance verticale devenant plus épais et invasif. Plus le mélanome s’épaissit, plus le pronostic est défavorable d’où la nécessité d’un diagnostic précoce.

Les mélanomes nodulaires (ou NM) : 10 à 20 % des cas, de localisation ubiquitaire, touchant les 2 sexes d’âge moyen. Ils ont une phase de croissance horizontale et verticale simultanée, donc d’emblée invasive et plus agressive. Ils se traduisent le plus souvent par des nodules pigmentés de couleur noire, palpables, plus rarement achromiques. Ces derniers peuvent s’ulcérer, suinter et saigner.

Les mélanomes de Dubreuilh (LM) : environ 5 à 10 % des cas, touchant généralement les personnes âgées, le plus souvent au niveau du visage, plus rarement au niveau des mains et des pieds. Ils ont une phase de croissance horizontale intraépidermique très lente sur 10 à 20 ans. Ils se caractérisent par une tâche pigmentée noire marron plus ou moins irrégulière s’étalant très lentement et pouvant ressembler à une tâche de vieillesse.

Les mélanomes acrolentigineux : 5 % des cas chez les patients de peau blanche mais 60 % des mélanomes chez les asiatiques et les peaux noires. Ils touchent les extrémités : les paumes des mains, les plantes des pieds, les zones inter-orteils, les ongles (sous forme d’une bande longitudinale mélanique irrégulière s’élargissant lentement). Ils ont une phase de croissance horizontale longue puis une phase de croissance verticale agressive.

 

Quels sont les détails des stades I à IV ?

Stade I :

• Stade IA : mélanomes non ulcérés < 0,8 mm.
• Stade IB : mélanomes ulcérés < 0,8 mm ou mélanomes >= 0,8 mm et <= 1 mm quel que soit le statut d’ulcération ; mélanomes non ulcérés de Breslow > 1 mm et <= 2 mm.

Stade II :

• Stade IIA : mélanomes ulcérés de Breslow > 1 mm et <= 2 mm ; mélanomes non ulcérés de Breslow > 2 mm et <= 4 mm.
• Stade IIB : mélanomes ulcérés de Breslow > 2 mm et <= 4 mm ; mélanomes non ulcérés > 4 mm.
• Stade IIC : mélanomes ulcérés > 4 mm.

Stade III :

• Stade IIIA : tout mélanome non ulcéré avec présence de 1 à 3 micrométastases ganglionnaires.
• Stade IIIB : tout mélanome ulcéré avec 1 à 3 micrométastases ganglionnaires ; tout mélanome non ulcéré avec 1 à 3 macrométastases ganglionnaires ou métastase(s) cutanée(s) satellite ou en transit sans métastase ganglionnaire.
• Stade IIIC : tout mélanome ulcéré avec 1 à 3 macrométastases ganglionnaires ou métastase(s) cutanée(s) satellite ou en transit sans métastase ganglionnaire ; tout mélanome (ulcéré ou non) avec plus de 4 métastases ganglionnaires ou métastase(s) cutanée(s) satellite ou en transit avec métastase ganglionnaire.

Stade IV : mélanomes invasifs avec présence de métastases cutanées, ganglionnaires, viscérales à distance.

 

Qu’est-ce que la procédure du ganglion sentinelle ?

La procédure du ganglion sentinelle (GS) est réalisée en milieu hospitalo-universitaire.

Elle consiste dans un premier temps en l’injection d’une substance radioactive au patient à proximité du mélanome (en service de médecine nucléaire).

Au bloc opératoire, lors du temps de reprise chirurgicale du mélanome, le chirurgien plasticien pourra repérer le 1er ganglion de la chaîne ganglionnaire de drainage de la tumeur grâce à une sonde de détection, et le retirer afin d’obtenir son analyse histologique.

Le GS n’a pas d’intérêt thérapeutique puisqu’il ne permet pas d’augmenter la survie globale des patients.

Son principal intérêt est pronostic. Les patients ayant un GS positif sont significativement plus à risque de récidive que les patients avec un GS négatif. D’autre part, la survie est diminuée au stade ganglionnaire.

Le GS est recommandé si un traitement adjuvant (complémentaire à la chirurgie) est envisageable lorsque le ganglion sentinelle est positif (présence d’une micrométastase).

Le ganglion sentinelle peut être proposé aux patients ayant un mélanome de stade IB et est recommandé pour les mélanomes de stade II.

Avant la procédure du ganglion sentinelle, il convient de s’assurer cliniquement et par un bilan d’extension de l’absence de métastases régionales et à distance. Ce bilan comporte une échographie ganglionnaire (plus sensible que l’examen clinique) et un scanner thoraco-abdomino-pelvien et cérébral (TAPC) ou un PET Scan.

 

Quel bilan d’extension initiale pour les stades I et II ?

Pour les mélanomes de stade I : examen clinique complet sans bilan d’imagerie.

Pour les mélanomes de stade II : examen clinique complet avec échographie ganglionnaire. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien et cérébral (TAPC) ou un PET Scan est optionnel pour les mélanomes de stade IIC.

 

Quels traitements en cas d’atteinte ganglionnaire (stade III) ?

On distingue deux cas de figure :

L’atteinte ganglionnaire est microscopique (détectée par la procédure du ganglion sentinelle) : pas d’indication de curage ganglionnaire mais indication d’un traitement adjuvant par immunothérapie intraveineuse ou thérapie ciblée orale pendant 1 an pour diminuer le risque de récidives.

L’atteinte ganglionnaire est macroscopique (ganglion(s) à l’examen clinique et/ou bilan radiologique) : indication de curage ganglionnaire chirurgical suivi d’un traitement adjuvant par immunothérapie ou thérapie ciblée.

Une radiothérapie externe de l’aire ganglionnaire de drainage est indiquée en complément du curage lorsqu’il y a > 3 ganglions métastatiques ou 1 ganglion métastatique > 3 cm ou une rupture capsulaire d’un ganglion.

NOTA BENE : un curage ganglionnaire est une chirurgie consistant à retirer sous anesthésie générale tous les ganglions de la région de drainage lymphatique de la tumeur cutanée.

Quels traitements pour les mélanomes métastatiques (stade IV) ?

Les principaux traitements des mélanomes métastatiques à distance sont les thérapies ciblées et l’immunothérapie. Les chimiothérapies classiques sont moins efficaces.

Ces mélanomes nécessitent une prise en charge hospitalière spécialisée où le choix des traitements sera discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire en fonction des patients qui pourront aussi être inclus dans des essais thérapeutiques afin de bénéficier de traitements innovants.

 

Quels patients éligibles à la consultation d’oncogénétique ?

Une consultation d’oncogénétique est recommandée chez :

• Les patients ayant au moins 2 mélanomes invasifs chez des apparentés au 1er degré (père/mère, fils/fille) ou 2e degré (grand-père/grand-mère, petit-fils/petite-fille, frère/soeur) de moins de 75 ans, ou chez un même patient.
• La présence chez un même patient ou apparenté d’un mélanome cutané invasif et d’un mélanome oculaire ou cancer du pancréas ou cancer du rein ou mésothéliome ou tumeur du système nerveux central.

 

Micrométastase vs macrométastase vs métastase satellite vs en transit ?

• Une micrométastase est une métastase si petite (microscopique) qu’elle ne peut pas être diagnostiquée par la palpation clinique ni par une échographie ganglionnaire.
• Une macrométastase est une métastase visible ou palpable à l’examen clinique et détectable par une échographie ganglionnaire.
• Une métastase satellite est une métastase cutanée ou sous-cutanée se développant à moins de 2 cm du mélanome primitif traduisant une propagation locale de la maladie.
• Une métastase en transit est une métastase cutanée ou sous-cutanée se développant à plus de 2 cm du mélanome primitif et se situant entre ce dernier et l’aire de drainage ganglionnaire.

 

Tarifs

Les tarifs indiqués ci-dessous sont des tarifs planchers, donnés à titre indicatif. Une consultation préalable permet d’établir un devis personnalisé adapté à chaque situation clinique.

Cancérologie cutanée Prise en charge chirurgicale à partir de 500 €.